小児急性リンパ芽球性白血病(急性リンパ性白血病またはALLとも呼ばれます)は、血液と骨髄のがんです。このタイプのがんは未治療のままだと通常敏速に増悪します。小児において最も一般的ながんです。

通常、骨髄内ではやがて成熟した血液細胞となる幹細胞(未成熟細胞)がつくられます。血液幹細胞は骨髄系幹細胞かリンパ球系幹細胞になります。骨髄系幹細胞は以下の3種類の成熟した血液細胞の1つになります：

• 赤血球：体のあらゆる組織に酸素やその他の物質を運びます。
• 血小板：血液を凝固させて出血を予防する上で役立ちます。
• 感染や病気と闘う顆粒球(白血球)

リンパ球系幹細胞はリンパ芽球細胞に成熟し、以下の3種類のリンパ球(白血球)の1つになります：

• Bリンパ球は感染と闘うために役立つ抗体をつくります。
• Tリンパ球は感染と闘うための抗体をつくるBリンパ球を補助します。
• ナチュラルキラー細胞はがんやウイルスを有する細胞を攻撃します。

ALLでは、過度に多くの幹細胞がリンパ芽球やリンパ球に成熟します。これらの細胞は白血病細胞と呼ばれるかもしれません。白血病細胞は感染と充分に闘うことができません。また血液と骨髄中ではリンパ球の数が増加することから、健常な白血球、赤血球、血小板の余地が少なくなります。このため感染、貧血、易出血性の生じる場合があります。

本PDQ要約は慢性リンパ性白血病について参照しています。白血病のさらに詳細な情報については以下のPDQ要約を参照してください：

• 成人急性リンパ芽球性白血病の治療
• 慢性リンパ性白血病の治療
• 成人急性骨髄性白血病の治療
• 小児急性骨髄性白血病/その他の骨髄性悪性疾患の治療
• 慢性骨髄性白血病の治療
• ヘアリーセル白血病＊の治療

(注)＊の項目はがんinfo.の項目には含まれていません。

ALLの３つのサブグループは影響を受ける血液細胞のタイプに基づいています。染色体に確かな変化があるかどうか、また診断の年齢によります。

• T細胞のALL
• フィラデルフィア染色体陽性ALL
• 幼児に診断されたALL
• １０歳からの思春期（１０代）に診断されたALL

これらのサブグループにはALLの他のタイプとは異なった療法を用います。 （より詳細については、ＡＬＬのサブグループの項を参照）

病気を発症する危険を高めるものをリスク因子と呼びます。リスク因子をもつことは将来がんになるということを意味しません。また、リスク因子をもたないことは、将来がんにならないということを意味しません。リスクを持つ可能性がある人は医師に相談してください。ALLには次のようなリスク因子があります：

• 白血病の兄弟姉妹がいる。
• 白人またはヒスパニックである。
• アメリカに在住している。
• 出生前にX線照射を受けている。
• 放射線被爆の経験。
• 過去に化学療法や他の薬剤により免疫システムが弱化したことがある。
• ダウン症などの遺伝性疾患に罹患している。

小児ALLには発熱、挫傷や他の症状が現われることがあります。また他の状況でも同じ症状が現れることがあります。以下の症状がひとつでもみられた際には医師の診察を勧めます：

• 発熱。
• あざができやすい、または出血しやすい。
• 点状出血(出血による皮下の平らで点状のしみ)。
• 骨痛または関節痛。
• 頸部、脇、胃、鼠径部の無痛のしこり。
• 肋骨より下の疼痛または膨満感。
• 脱力感または倦怠感。
• 食欲不振。

以下の試験や手法が用いられます：

理学的所見および既往歴：

全血球数算定検査：

骨髄吸引・生検：

細胞遺伝学的分析：

免疫表現型：

血液化学的検査：

胸部X線検査：

予後(治癒の可能性)と治療法は以下の条件によって異なります：

• 年齢と診断時の白血球数。
• 初期治療後の白血球数減少速度。
• 性別と人種。
• Bリンパ球またはTリンパ球から白血球細胞が生じているかどうか。
• リンパ球の染色体において何か変化が起きているかどうか。
• 白血病が脳及び脊髄まで拡がっているかどうか。
• 小児がダウン症であるかどうか。

通常、がんの程度や拡がりは病期で説明されます。小児急性リンパ芽球性白血病においては病期に代わってリスク群を用います。リスク群を決定するために行われる検査には次のようなものがあります：

腰椎穿刺：

胸部X線検査：

精巣生検：

がん細胞が血液以外に拡がると、固形がんを形成します。この過程は転移と呼ばれています。がん細胞が体内に拡がる方法は3通りあります：

• 血液を透過して、がん細胞が血液を透過して、体内の脳、心臓のような固形組織内に進入し、固形がんを形成します。
• リンパ系を透過して、がん細胞がリンパ系に侵入し、リンパ管を経て体内の他の部分に固形がんを形成します。
• 固形組織を透過して、固形がんを形成したがん細胞が組織の周囲に拡がります。

新しい(転移性)腫瘍は原発部位の腫瘍と同じタイプのがんです。例えば、もし白血病細胞が脳に転移するのなら、脳のがん細胞は実際に白血病細胞です。その病気は脳のがんではなく、転移性白血病です。

リスク群は以下のようになります：

標準(低)リスク：

高リスク：

リスク群を知ることは、治療を計画するために重要です。

再発性小児急性リンパ芽球性白血病は、一度治癒した後に再発したがんです。白血病は血液、骨髄、脳、精巣、脊髄または体の他の部分で再発します。

小児急性リンパ芽球性白血病に対して様々なタイプの治療法が適用されます。標準的治療法(現在用いられている治療法)もあれば、臨床試験において検証されているものもあります。治療法についての臨床試験は、現在行われている治療法の改善やがん患者さんの新しい治療法に対する情報を得るために行われるものです。現時点で標準的とされている治療法よりも新しい治療法の方が良いと示された場合、今度は新しい治療法が標準的治療法になる可能性があります。

小児急性リンパ芽球性白血病治療は、小児がん専門医により監視されます。小児がん専門医は患児を小児白血病専門医や他分野の専門家に委託する場合もあります。専門家は以下のようになります：

• 血液学専門医
• がん専門医
• 小児外科医
• 放射線がん専門医
• 内分泌学専門医
• 神経学専門医
• 神経病理学専門医
• 神経放射線学専門医
• 小児専門看護師
• ソーシャルワーカー
• リハビリテーション専門医
• 精神科医

定期的な追跡調査が非常に重要です。治療終了後しばらくしてから副作用が発生する場合もあります。これらは遅発効果と呼ばれています。脳における放射線療法は小児の脳の発達に影響を与え、気分や感覚、学習または記憶の変化の原因にもなります。ALLの治療における遅発効果は二次的腫瘍の、特に脳腫瘍のリスクを含んできます。早期診断と治療は、これらの二次的な脳腫瘍の危険性を回避する可能性があります。４歳未満の小児は脳における放射線療法の副作用の高いリスクを持っています。これらの治療によっておきる遅発効果について小児のドクターと話しておくことが重要です。 小児がんの治療の遅発効果*についてはPDQの要約を参照して下さい。

（注）*この項目は「がんinfo.」に含まれていません。

小児急性リンパ芽球性白血病は以下の段階になります：

• 導入療法：
  治療の第一段階で、血液及び骨髄中の白血病細胞を殺すために行います。これにより白血病は寛解します。これはまた寛解導入段階とも呼ばれています。
• 地固め療法/強化療法：
  治療の第二段階で、白血病寛解後に開始します。地固め療法/強化療法は再発の原因となる残存する非活性白血病細胞を殺すために行います。
• 維持療法：
  治療の第三段階で、再発の原因となる残存する白血病細胞を殺すために行います。導入療法や地固め療法/強化療法よりも低用量の投薬でがん治療を行います。これはまた継続療法段階とも呼ばれています。

骨髄生検および吸引は全段階を通して行われます。それはどの程度よく白血病が治療に反応しているかを見るためです。

中枢神経保護療法と呼ばれる治療が段階治療中に通常行われます。内服や静脈注射による化学療法が中枢神経系(脳や脊髄)の白血病細胞に届かないため、白血病細胞は中枢神経系の”保護区域”に潜伏します。髄腔内化学療法及び放射線療法は中枢神経系まで届くため、白血病細胞を殺し、がんの再発を防ぐことができます。中枢神経保護療法は中枢神経系(CNS)予防法とも呼ばれます。

化学療法

放射線療法

幹細胞移植併用化学療法

このまとめのセクションでは、現在臨床試験を行っている治療法について述べますが、最新の臨床試験をすべて網羅できていない可能性があります。実施されている臨床試験についての情報はインターネットでNCI Web siteにアクセスすれば、入手できます。

大量化学療法

他の薬物療法

何人かの患者さんにおいて臨床試験に参加することは最良の治療選択であるかもしれません。臨床試験はがんの研究過程の一つです。臨床試験は新たな治療法が標準的な治療法より安全で有効であるかを見つけ出すために行います。

がんに対する今日の標準的な治療法の多くは早期の臨床試験を基本にしています。臨床試験に参加する患者さんは標準的な治療を受けるか、初めて新しい治療を受けることになるかもしれません。

また、臨床試験に参加する患者さんは未来のがん治療法の改良を助けます。新しい治療法の臨床試験が有効性を示さなくても、しばしば重要な疑問の答えとなり、研究が前進するのを助けます。

いくつかの臨床試験はまだ治療を受けていない患者さんを含んでいます。他の試験はがんが回復していない患者さんに対する治療を評価します。がんが再発する(再起する)のを止めるか、がん治療の副作用を軽減する新しい方法を評価する臨床試験もあります。

臨床試験は国の多くの地域で行われています。治療法の項での現在の治療法の臨床試験へのリンクを参照してください。NCIの臨床試験データベースから取り出してきます。

がんを診断するために行われた、あるいはがんの病期をみつけるために行われた検査が繰り返されるかもしれません。いくつかの検査は治療がどれぐらいよく効いているかをみるために行われるでしょう。治療を続ける、変更するか止めるかどうかの判断がこれらの検査結果を基に行われるかもしれません。これらはときどき再病期診断と呼ばれます。
いくつかの検査は治療が終わった後に時々継続して行われるでしょう。これらの検査結果は状態が変化したかどうか、またはがんが再発(再起)したかを示すことができます。これらの検査は時々、フォローアップ検査か定期検査と呼ばれます。

現在行われている臨床試験のリストへのリンクはそれぞれの治療の項目に含まれています。いくつかのがんのタイプや病期に対しては、試験がないかもしれません。リストに載っていない臨床試験をあなたの主治医とチェックすることは、あなたにとって正しいかもしれません。

導入療法段階、地固め療法/強化療法段階および維持療法段階の小児急性リンパ性芽球白血病（ALL）の標準的治療法には、以下があります。

• 多剤併用化学療法。
• 髄腔内化学療法併用中枢神経保護療法および/または脳に対する放射線療法。

実施されている小児ALLにおける臨床試験は以下になります：

• 髄腔内化学療法併用・非併用下での多剤併用化学療法。脳に対する放射線療法が行われる場合もあります。
• 多剤併用化学療法の後、患者さんの兄弟姉妹のドナーからの幹細胞を用いた幹細胞移植。

現在、米国で未治療の小児急性リンパ性芽球性白血病の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのPDQ Cancer Clinical Trials Registryから確認してください。

T細胞小児急性リンパ芽球性白血病（ALL）の標準的治療法は通常、多剤併用化学療法です。髄腔内化学療法併用中枢神経保護療法および/または脳に対する放射線療法を含む場合もあります。臨床試験でT細胞小児ALLに対し実施されている治療法の１つに、新しい種類の抗がん剤があります。

ALLの幼児の療法には通常、髄腔内化学療法併用全身化学療法の臨床試験、またはドナー幹細胞移植による化学療法があります。

年長と思春期の小児におけるALLの治療は通常、１−９歳児の小児が受けるより積極的な治療（強力な薬剤や高用量の投与）を受けます。

フィラデルフィア染色体陽性小児ALLの標準的治療法には通常、患者さんの兄弟姉妹のドナーからの幹細胞を用いた幹細胞移植があります。フィラデルフィア染色体陽性小児ALLに対し、臨床試験で実施されている治療法の１つにイマチニブメシレート（グリベック）があります。

現在、米国でT細胞小児急性リンパ性芽球性白血病あるいはフィラデルフィア染色体陽性小児急性リンパ性芽球性白血病の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのPDQ Cancer Clinical Trials Registryから確認してください。

再発性小児ALLの標準的治療法は以下のようになります：

• 併用化学療法。
• 脳及び脊髄に対する放射線療法を伴うまたは伴わない全身化学療法と髄腔内化学療法。
• 患者さん関係者のドナーからの幹細胞を用いた移植と、全身放射線照射を伴う、または伴わない化学療法。

実施されている再発性小児ALLの臨床試験は以下になります：

• 全身放射線照射を伴うまたは伴わない、患者さん関係者以外からの幹細胞移植を伴う化学療法の臨床試験。
• 新しい抗がん剤及び新しい併用化学療法の臨床試験。

現在、米国で再発性小児急性リンパ性芽球性白血病の患者さんを受け入れている臨床試験があるかどうかをNCIのPDQ Cancer Clinical Trials Registryから確認してください。